A föld legismertebb elefántembere

Szerző: M. Eliza itt: Tudomány 2013.03.07 11:11

Joseph Merrick (1862-1890) volt talán az első ember, akinek a betegségét azonosították a Próteusz szindrómával, ismertebb nevén az Elefánt szindrómával.

Joseph mindössze kétéves volt, amikor az édesanyja észrevette, bizonyos területeken megváltozott a bőre. Valahol sötétebb lett, valahol kinövések kezdtek el megjelenni rajta, a bőre egyenetlenné és érdessé vált. A kinövések a kisfiú bőre alatt nőttek a nyakán, a mellkasán és a feje hátsó részén. Josephet csúfolták a kortársai, így magányos gyerekkora volt. Ahogy egyre idősebb lett, úgy változott a külseje egyre különösebbé.

A fejének a jobb oldalán óriásira nőtt a kinövés, ahogy a jobb karján és kézfején is.

kínai elefántember

Tizenkét éves korára a karja annyira eldeformálódott, hogy már egyáltalán nem tudta használni. Dolgozni nem tudott elmenni sehová, így végül a cirkuszban mutogatta magát, mint látványosságot. „Elefántemberként” híresült el a köztudatban. Joseph legfőbb vágya volt, hogy fekve alhasson, ugyanis fejének súlya miatt ez kényelmetlen volt és csak ülve tudott pihenni. Egy reggel holtan találták rá a földön fekve, a nyelőcsövét összenyomta a fejének a súlya, mindössze huszonnyolc éves volt.

Az elefántszindrómában szenvedők problémáját egy génhiba okozza, amely valószínűleg az embrionális állapotban lévő sejtek fejlődése során keletkezik. A Próteusz szindrómára nincs ismert gyógymód. A hibás gén által kódolt fehérje túlműködik, így alakulnak ki a deformációk a páciensek testén. A születéskor a torzulások nem láthatok, pár év után azonban elkezdenek kifejlődni. Ritka rendellenesség, talán ha ötszáz eset ismeretes. A kialakult túlsúlyok hatnak mindenre, folyamatos izomfájdalommal járnak, a betegeknél gyakoribb a trombózis és a tüdőembólia, illetve a korai elhalálozás.

kínai elefántember

1980-ban forgattak egy filmet John Hurttel a főszerepben, aki Josephet alakította a vásznon. A filmet hét Oscar díjra jelölték, amiből végül egyet sem kapott meg. John Hurt megmutatta, hogy a groteszk arc mögött egy érzékeny és igen intelligens férfi élt. Joseph szomorú életéből sokat lehetne tanulni a toleranciáról, egyenlő elbánásról, amiben ő mindvégig hiányt szenvedett.